Како се манифестира криптофталмус болест и нејзиниот микробиолошки код

Криптофталмус е вродена аномалија во која се манифестира неразвиеност на очните капаци со синехија на рожницата или целосно отсуство на очните капаци со нарушување на анатомската структура и локализација на очното јаболко во коскената празнина на орбитата на окото. Симптомите на криптофталмус вклучуваат визуелна супресија, болка, ксерофталмија.

• Преглед на ефективни капки за очи за халазион
• Причините за појавата на Хаlyазион за векот
• Како да се дијагностицира увеитис во очите

Наследството на болеста е забележано во една третина од сите дијагностицирани случаи во однос на позадината на автозомно рецесивно патологија - синдром на Фрејзер. Кога детето е родено со патолошка адхезија на очните капаци, третманот на криптофталмус мора да се започне веднаш - болеста реагира добро на терапијата во раните фази. Додавањето компликации може да го влоши процесот; со прогресија на делумна форма на синехија, може да биде потребна хируршка интервенција.

Причини и класификација на аномалијата

Етиолошки фактори во развојот на болеста:

• оптоварена наследна историја;
• нарушена генетика со мутација на гените FREM-2 и FRAS-1, провокација на дефект во геномот на пациентот;
• неуспех во метаболизмот на ретиноиди со патолошка диференцијација на епително-мезенхималната природа, ткивна дистрофија во фокусот на аномалијата;
• тератогени механизми на влијание врз фетусот - зрачење, изложеност на лекови на лекови кои продираат во плацентарната бариера, алкохол, злоупотреба на дрога, пушење тутун, механичко оштетување - повреди на бремени жени;
• инфективни лезии на фетусот со патогени тропични ткива на визуелниот апарат - сипаници, рубеола, херпесвирус, цитомегаловирус.

Постојат неколку принципи за класификација на криптофталма.

Со локализација на лезијата:

• еднострана - одредена област на очното јаболко е засегната;
• билатерално оштетување на окото.

Со распространетоста на патолошкиот дефект:

• делумна деформација, карактеристична за Фрејзеровиот синдром во комбинација со ментална ретардација;
• целосна деформација со отсуство на структурни делови на визуелниот апарат - очни капаци, веѓи, трепки, окото е поместено кон устата или под челото - но очното јаболко е развиено нормално;
• абортивната варијанта е претставена со отсуство на додатоци на очите, неразвиени јаболчници.

Симптоми и дијагноза на болеста

Клиничката слика на болеста може да има прогресивен или слаб тек.

Клинички симптоми со делумна форма на криптофталмус:

• неподвижност на очните капаци;
• сувост, силна болка во лезијата;
• повреда на орбиталната празнина со поместување на очното јаболко;
• чешање во мукозните мембрани на окото, горење;
• брз замор на очите;
• геномски симптоми на оштетување - намалување на интелигенцијата, ZRR, ZPR, абнормален раст на косата на главата, аномалии на коските на лицето на черепот;
• заматување на рожницата, нејзина дистрофија во однос на позадината на нецелосно затворање на пукнатината на палпебралот, дури и за време на спиењето;
• клиниката за оштетување на видот зависи од степенот на диференцијација на очното јаболко;
• против позадината на оштетување на едното око, може да се предизвика развој на аномалии на второто - колобома, иритис, иридоциклитис.

Комплетни симптоми на криптофталмус:

• значително влошување на острината на видот;
• ксерофталмија;
• сувост, грчеви кои произлегуваат од целосно отсуство на жлезди;

Со абортусна опција:

• целосно губење на визуелната функција;
• недостаток на перцепција на светлина;
• хронична досадна болка;
• детето има хиперексцитабилност пред операцијата;
• во отсуство на корекција и козметички дефект - апатични реакции во однесувањето.

Дијагностичкиот комплекс ги вклучува следниве студии:

1. Преглед, консултација со офталмолог, сродни специјалисти - генетичар, невропатолог, оториноларинголог, офталмолог, стоматолог.
2. Биомикроскопска дијагностика на визуелниот апарат со засечена ламба и боење со флуорисцеин за идентификување на абнормални зони во криптофталмус.
3. Ултразвучна дијагностика на присуството на скаменетост, функционална состојба на очните ткива, одредување на големината на орбитата, состојбата на конјунктивалната празнина.
4. Одредување на униформност на анатомските структури, локација во однос на нормата со помош на магнетна резонанца или компјутерска томографија.

Дали е можно третман со криптофталмус?

Третманот на криптофталмус се одредува по темелна дијагноза, во зависност од тежината на лезијата, формата на болеста. За некомплицирани и делумни аномалии, може да се изврши терапија со лекови, а козметички дефект може да се поправи хируршки. Целосната фузија е директна индикација за хируршка интервенција, најефективниот метод на лекување.

Лекови

Конзервативниот третман се состои во употреба на лекови за очи: капки, гелови, масти. Не треба да има контраиндикации, алергиски реакции на лекови. Фармаколошки групи на лекови погодни за криптофталмија:

• средства од типот на вештачки солзи, наменети за навлажнување, олеснување на иритација, намалување на ризикот од кератоконјуктивитис и ксерофталмија;
• антибактериски агенси за елиминирање, спречување на вирусно и бактериско оштетување на окото;
• антиинфламаторни лекови - ги намалуваат реакциите на воспаление, хиперемија, оток.

Не-дрога

Елиминација на криптофталмус без лекови е да се создадат ендопротези.

Во основа, ендопротетиката се користи за целосна верзија на фузија на кожата на очните капаци, атрофија на очното јаболко.

Хируршки

Хируршката интервенција се заснова на корекција за да се вратат визуелните функции или да се елиминира козметичкиот дефект што е можно повеќе.

За време на операцијата од реконструктивна природа, се врши трансплантација на дермални клапи и размавта од мукозни слоеви.

Со целосен криптофталмус се изведува тотална конјуктивална пластика со инсталирање на протеза во орбитата, шиење на пукнатина на окото.

Периодот на опоравување трае во просек 2-2,5 месеци, по што пациентот е постојано под надзор на лекар. Периодична замена на протези се изведува доколку е потребно.

Поврзани аномалии и компликации

Со форма на комплетен криптофалм, меѓу компликациите е недостатокот на визуелна функција. Потешки придружни аномалии се забележуваат со делумна форма. Се развива во позадина на генетски дефект и може да биде придружено со следниве патологии:

• фузија на прстите - синдактилија;
• деформација на коските, слегнување на `рскавичните структури на носот, челото;
• неразвиеност на ушните избори, навивање на ауриката;
• низок раст на косата на главата;
• ментална ретардација;
• нецелосна фузија на `рскавицата на гркланот, стеноза на ларинксот;
• аномалии во развојот на гениталиите - синехија на лабиите, мегалит на клиторисот, дворог матка
• патологија на бубрежниот систем - бубрежна агенезија, отсуство на еден бубрег;
• папочна кила, повреда на локализацијата на папочниот прстен, брадавиците.

Прогнозата на третманот е поволна само во отсуство на генетска лезија во криптофталмус.

Бремените жени треба редовно да се прегледуваат од лекар со пренатална дијагноза на нарушувања на фетусот, за да се избегнат тератогени фактори на влијание врз телото.